周到直播 丨急性白血病不再是不治之症
12月3日当天广播节目音频)
“急性白血病”,或许你在生活中听说过它。这是一种起病急、病程短的血液系统恶性疾病,它主要影响正常血细胞的生成和功能,从而对我们的健康造成严重威胁。尽管听起来可怕,但现代医学的发展让我们对这种疾病有了更多的了解和更有效的治疗手段。今天的周到直播间,邀请到了苏州弘慈血液病医院七病区后组科主任李渭阳,一起来聊聊:“急性白血病,不再是不治之症”。

敲黑板划重点:
【记者】首先请李主任能简要介绍一下急性白血病是什么?
【李渭阳】急性白血病,也就是人们俗称的“血癌”,它是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,异常的原始及幼稚细胞(白血病细胞)出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,白血病细胞大量增殖并蓄积于骨髓和外周血,从而抑制骨髓正常造血功能,同时可浸润肝、脾、淋巴结等组织器官,临床表现为一系列浸润征象。急性白血病病情发展较迅速,如不及时诊治,短期内病死率较高。

【记者】急性白血病的主要类型有哪些?它们之间有什么区别?
【李渭阳】急性白血病可以根据细胞类型的不同分为两大类:急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)。AML的特点为骨髓中髓系原始细胞异常增生、分化受阻,表现为髓系发育的形态和免疫表型特征。成人急性白血病以AML多见,中位发病年龄为64~70岁,发病率随着年龄增大而增加。ALL 简称“急淋”,以原始、幼稚淋巴细胞增殖聚积为特征,以儿童患病多见,在成人急性白血病中仅占25%,发病率在1~5岁达到高峰(5.3/100000),随后逐渐下降,35左右再次升高,第二个小高峰在80~85岁。

急性白血病的常见症状有哪些?哪些症状最容易被忽视?
急性白血病的临床症状主要与正常造血受抑和白血病细胞浸润有关。
(一)正常骨髓造血功能受抑表现 白血病细胞大量增殖后,抑制了骨髓中正常白细胞、血小板和红细胞的生成,从而引起相关表现。
1) 发热 半数患者以发热为早期表现,主要与粒细胞缺乏所致的感染或白血病本身发热有关。
2) 出血 40%患者以出血为早期表现,主要与PLT减少和凝血功能异常有关。表现为皮肤瘀点瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多等。
3) 贫血 半数患者就诊时已有重度贫血,表现为面色苍白、虚弱、头昏甚至呼吸困难等,年老体弱患者可诱发心血管症状。
(二)白血病细胞增殖浸润表现
1)淋巴结和肝脾肿大 淋巴结肿大多见于ALL,以颈、腋下和腹股沟等处多见,可有轻至中度肝脾大。
2)骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端的局部压痛,提示骨髓腔内白血病细胞过度增殖,具有一定特异性。
3)粒细胞肉瘤 2%~14%AML患者出现粒细胞肉瘤。常累及骨膜,尤其是眼眶部,引起眼球突出、复视或失明。
4)口腔和皮肤 牙龈浸润时会出现牙龈增生和肿胀;皮肤浸润时呈蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤,局部皮肤隆起变硬。
5)中枢神经系统白血病(CNSL) 多见于儿童、高白血病细胞、ALL和M5患者,常发生在缓解期,少数为疾病首发表现。临床无症状或出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直、抽搐及昏迷等。脊髓浸润可发生截瘫,神经根浸润可产生各种麻痹症状。
6)胸腺 约10%的ALL患者有前纵隔(胸腺)肿块,多见于T-ALL。巨大的前纵隔肿块压迫大血管和气管,还会引起上腔静脉压迫综合征或上纵隔综合征,出现咳嗽、呼吸困难、发绀、颜面浮肿、颅内压增高等表现。
7)睾丸 常为单侧、无痛性肿大,多见于ALL化疗缓解后的男性幼儿或青年,是除CNSL外又一重要的髓外复发的部位。
易被忽视的症状
1. 疲劳和虚弱:这些症状非常普遍,很多人会将其归咎于工作压力大或身体疲劳,而忽略了它们可能是白血病的早期信号。
2. 轻微出血:如轻微的皮肤瘀斑或刷牙时牙龈出血,这些症状可能不会引起患者的足够重视,因为它们通常不会引起严重的不适。
3. 发热:容易被当作感冒、咳嗽等呼吸道感染性疾病,但持续时间长且抗感染治疗无效时,需警惕,及时行血常规检查。
4. 食欲不振和体重减轻:这些症状在多种疾病中都可能出现,因此容易被忽视。然而,它们也可能是急性白血病的表现之一。
诊断急性白血病需要进行哪些检查和检测?
一、初步临床评估
1. 病史采集:医生会详细询问患者的病史,包括症状的出现时间、发展过程、家族病史等。
2. 体格检查:通过检查患者的皮肤、淋巴结、肝脏和脾脏等,初步判断是否存在异常。
二、实验室检查
1)血常规、血生化、出凝血检查等。
2)骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学) ,免疫分型,细胞遗传学(染色体核型),必要时荧光原位杂交(FISH),分子学检测(多重PCR筛查各种融合基因、NGS筛查基因突变),骨髓活检(组织病理学)。
这些检查是急性白血病分型、危险度分层及指导治疗方案的基础。
三、影像学检查
CT扫描、MRI或超声检查等
判断是否有感染病灶或占位,评估淋巴结、肝脏、脾脏和其他器官是否有肿大或异常。

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